約有10%的成人聽(tīng)力損失者為重度及以上聽(tīng)損患者，之所以將成人重度及以上聽(tīng)力損失患者的助聽(tīng)器干預(yù)作為一個(gè)獨(dú)立題目進(jìn)行討論，基于以下原因：
1、與重度及以上聽(tīng)力損失兒童不同，這類成人患者或多或少在聽(tīng)覺(jué)中樞已經(jīng)積累了一定的或者是相當(dāng)量的言語(yǔ)基礎(chǔ)，而先天性聽(tīng)損兒童在聽(tīng)覺(jué)中樞一片未開(kāi)墾未種植的處女地，因此聽(tīng)到每一個(gè)音對(duì)兒童是重要的，但對(duì)這類成人則不一定。
2、與重度及以上聽(tīng)力損失兒童不同，這類成人患者多年的聆聽(tīng)習(xí)慣造就了追求可聽(tīng)度的同時(shí)，響度重振、耳鳴等閾上聽(tīng)功能異常是驗(yàn)配助聽(tīng)器時(shí)的重要考慮，而具有同樣聽(tīng)損的兒童此類問(wèn)題明顯較少。
3、與重度及以上聽(tīng)力損失兒童不同，這類成人患者中已經(jīng)佩戴過(guò)助聽(tīng)器的，通常已經(jīng)習(xí)慣了某一類型的助聽(tīng)器壓縮放大方式，因此在進(jìn)行助聽(tīng)器驗(yàn)配或更換新機(jī)時(shí)，較難適應(yīng)，這與同樣聽(tīng)損的兒童相比，增加了驗(yàn)配難度。
4、與老年性聽(tīng)力障礙不同，由于重度及以上成人聽(tīng)損患者外毛細(xì)胞功能基本消失殆盡，殘余內(nèi)毛細(xì)胞承擔(dān)的傳音功能無(wú)法從噪聲環(huán)境中提取有用的言語(yǔ)信號(hào)，增加了中樞處理的難度，因此在嘈雜環(huán)境中明顯不如安靜環(huán)境言語(yǔ)識(shí)別率高，需要更高的信噪比。
5、在不同的重度及以上成年聽(tīng)障人士之間亦存在著極大的差異，聽(tīng)力學(xué)相關(guān)病史的不同會(huì)造成聽(tīng)力康復(fù)效果的極大差別。如一位使用線性放大壓縮的此類患者，其識(shí)別言語(yǔ)可能更多依靠時(shí)程解析度而不是頻率識(shí)別度，因此助聽(tīng)器壓縮釋放時(shí)間不應(yīng)太短。一位中樞工作記憶功能減退的此類患者也更需要時(shí)程線索來(lái)降低聽(tīng)過(guò)耗，也對(duì)助聽(tīng)器選擇具有參考價(jià)值。
6、在如何獲得可聽(tīng)度可懂度舒適度的平衡方面，驗(yàn)配師應(yīng)充分尊重重度及以上成人聽(tīng)力障礙者的主觀感受，并以此為基礎(chǔ)，做耐心、細(xì)致，個(gè)性化的助聽(tīng)器驗(yàn)配數(shù)值設(shè)定，其時(shí)間和精力遠(yuǎn)超過(guò)一般聽(tīng)損患者，這亦是以此作為單獨(dú)話題討論的重要原因。
重度及以上成人聽(tīng)力損失患者構(gòu)成：
1、自幼即有聽(tīng)力損失并佩戴助聽(tīng)器康復(fù)，如前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大癥的患者，成年后各種原因未接受人工耳蝸植入手術(shù)者，此類聽(tīng)損多為平坦型重度以上聽(tīng)損。
2、自幼即有慢性中耳炎導(dǎo)致的聽(tīng)損，經(jīng)年累月后發(fā)展為重度以上混合性聽(tīng)損，佩戴助聽(tīng)器效果時(shí)好時(shí)壞，不接受人工耳蝸植入手術(shù)者。
3、雙耳突發(fā)性耳聾患者，尤其是上升型聽(tīng)損，未接受人工耳蝸手術(shù)植入者。
4、嚴(yán)重的陡降型聽(tīng)損者。
5、全身性疾病或特殊疾病治療后影響聽(tīng)力者，如鼻咽癌放療后少數(shù)病人出現(xiàn)的單耳或雙耳混合性重度聽(tīng)損。
6、不明原因
重度及以上成人聽(tīng)損的聽(tīng)力學(xué)特征：
由聽(tīng)損類型分類，可將重度及以上聽(tīng)損類型主要分為平坦型、陡降型和上升型三類。
重度及以上成人聽(tīng)損耳蝸毛細(xì)胞病理特征為：
大家知道，耳蝸外毛細(xì)胞承擔(dān)生理性壓縮放大功能，而內(nèi)毛細(xì)胞承擔(dān)頻率特異性及強(qiáng)度特異性的傳導(dǎo)功能，并以突觸連接方式與聽(tīng)神經(jīng)傳入纖維相連。
此類型患者耳蝸外毛細(xì)胞消失殆盡(60dBHL聽(tīng)損作為判斷外毛細(xì)胞是否存活的分水嶺，詳見(jiàn)中重度聽(tīng)損患者建議一文)，內(nèi)毛細(xì)胞不同程度缺失，聽(tīng)調(diào)諧曲線失去敏感專一性，此時(shí)一味追求聲放大，則易產(chǎn)生偏頻聆聽(tīng)(Off-Frequency Listening)、失真感以及噪聲環(huán)境下言語(yǔ)識(shí)別率差。
圖4重度以上聽(tīng)力損失耳蝸病理狀態(tài)
存在耳蝸死區(qū)
人類接收聲音，辨識(shí)語(yǔ)言，必須依靠耳蝸對(duì)于不同頻率、強(qiáng)度聲音的完整輸入。其生理基礎(chǔ)為內(nèi)外毛細(xì)胞完整性，所謂耳蝸死區(qū)指在耳蝸的某些頻帶內(nèi)外毛細(xì)胞完全喪失，完全失去了與聽(tīng)神經(jīng)纖維的聯(lián)系。
重度以上成人聽(tīng)損在不同頻率段都有耳蝸死區(qū)的可能。對(duì)于耳蝸死區(qū)的診斷，國(guó)外常用為T(mén)EN(threshold equalizing noise)測(cè)試，中文譯為均衡噪聲閾值測(cè)試。
在國(guó)內(nèi)缺少測(cè)試工具的情況下，可根據(jù)聽(tīng)力損失超過(guò)85dBHL，兩個(gè)倍頻程之間聽(tīng)力差大于40dBHL，或突聾后低頻放大不舒適等情況加以判斷。
理論和實(shí)踐都證明對(duì)于死區(qū)的放大，會(huì)產(chǎn)生主觀上的不舒適感，而對(duì)于言語(yǔ)識(shí)別率，尤其是噪聲環(huán)境下言語(yǔ)識(shí)別率均有不利影響。
圖5 耳蝸死區(qū)
聽(tīng)覺(jué)動(dòng)態(tài)范圍極窄
由于響度重振等原因，重度及以上成人聽(tīng)力障礙者閾上可利用聽(tīng)覺(jué)動(dòng)態(tài)范圍(聽(tīng)閾與不舒適閾之間的范圍)很窄，這意味著需要更高的壓縮比將我們?nèi)粘５亩Z(yǔ)聲、普通講話聲以及大聲講話聲壓入狹窄的聽(tīng)覺(jué)動(dòng)態(tài)范圍內(nèi)才能實(shí)現(xiàn)頻率特異性聆聽(tīng)，然而太高的壓縮比損壞了言語(yǔ)信號(hào)的時(shí)程包絡(luò)圖，就好比將一個(gè)圓臉壓扁成扁平臉，也將影響辨識(shí)度。
頻率信息解析度、時(shí)域信息解析度均下降明顯
頻率信息解析度(Frequency Resolusion)指依靠頻率特征分辨言語(yǔ)信號(hào)。
時(shí)域信息解析度(Temporal Resolusion)指依靠言語(yǔ)信號(hào)的時(shí)域包絡(luò)圖及音素之間的間隙等特征識(shí)別言語(yǔ)。
頻率信息解析度較好理解，由于重度及以上聽(tīng)損的耳蝸毛細(xì)胞喪失，無(wú)法傳遞不同音的共振峰特征而導(dǎo)致無(wú)法在中樞解析言語(yǔ)信號(hào)。
圖7元音共振峰
時(shí)域信息解析度較復(fù)雜，包含時(shí)域包絡(luò)(Temporal Envelop)信息處理能力和精細(xì)結(jié)構(gòu)信息處理能力(Temporal Fine Structure)。
其中時(shí)域包絡(luò)和音素間隔是選擇助聽(tīng)器壓縮方式的參考內(nèi)容。 此處講一下對(duì)于音素間隔的理解。耳蝸聽(tīng)力正常者除了有精確的頻率解析度以外，還有一個(gè)非常顯著的能力，他可以聽(tīng)出兩個(gè)時(shí)間上非常接近的聲音之間的間隔，而聽(tīng)力損失越重，這個(gè)分辨聲音間隔的能力就越差，這對(duì)于言語(yǔ)理解而言就造成了頻率信息之外的困難。如中文著名的無(wú)標(biāo)點(diǎn)斷句“下雨天留客天留我不留”
1.下雨天留客,天留我不留.(下雨天時(shí)留住客人,但主人自白心聲,天雖要留人,我不愿留客人.)
2.下雨天留客,天留我?不留.(下雨天時(shí)留住客人,客人自問(wèn)天意要留住自己?jiǎn)?客人的決定是不留.)
3.下雨天留客,天留我不?留.(下雨天時(shí)留住客人,客人自問(wèn)自答,老天爺是否要我留?客人自答：對(duì),正是要我留下.)
如果分辨音素間隔的能力差，將對(duì)這三句話的理解造成困擾。
在聽(tīng)力正常情況下，我們主要依靠頻率解析度，次要依靠時(shí)域解析度來(lái)解碼言語(yǔ)信號(hào)。但對(duì)于重度以上聽(tīng)力損失者，由于頻率解析度信息獲取量極少，將有可能更多依靠時(shí)域解析度來(lái)解碼缺失的言語(yǔ)信號(hào)，這一點(diǎn)對(duì)于有言語(yǔ)記憶基礎(chǔ)的聽(tīng)損者尤其重要。
圖8 言語(yǔ)時(shí)域包絡(luò)圖
以上，我們分析了重度及以上成人聽(tīng)力損失者的組成和聽(tīng)力學(xué)特征，而實(shí)際上其復(fù)雜程度遠(yuǎn)不止這些，尤其是近年對(duì)于中樞聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)功能的研究既揭示了人類聽(tīng)覺(jué)的復(fù)雜性，同時(shí)對(duì)于聽(tīng)覺(jué)康復(fù)而言，工作廣度和效果都有很大的想象空間。呈現(xiàn)在我們眼前的將遠(yuǎn)不止是一張簡(jiǎn)單的聽(tīng)力圖和聽(tīng)損程度的判別。
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